心动过速性心肌病

流行病学：早在20世纪初就有人提出，慢性未控制的心动过速可导致左心功能不全，心率控制后心功能可部分或完全恢复，但心动过速和心功能不全之间的因果关系尚不清楚，直到心导管技术的出现能够精确定位并消融各种心律失常而对心脏无任何损害，并结合临床前瞻性研究，两者的关系才得以明确。业已证明，无论是慢性室上性或室性心动过速，均可导致心脏扩大和心功能不全，无论采取何种治疗措施，一旦心动过速得以终止，心功能即可得到明显改善并逐渐恢复，心脏也逐渐缩小，但这种恢复过程较慢。本病可发生于任何年龄组，从婴儿至老年均可发生，但有学者认为青年男性发病率高于其他年龄组。

病因：本病可因各种持续性或反复发作的快速性心律失常，如房性心动过速、交界性心动过速、室性心动过速、心房颤动与心房扑动等所诱发，其发病机制尚不清楚。

发病机制：

    1.发病机制  其发病机制尚不十分清楚，可能与以下因素有关：

    (1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。

    (2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使 心脏前后负荷增加，影响心脏的心排血量。

    (3)心肌细胞的β受体敏感性降低与β受体密度下调。

    (4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维Ca^2＋-ATP酶及肌浆网Ca^2＋-ATP转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin受体的含量及稳定性下降。

    (5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。

    心动过速性心肌病与Na^＋-K^＋-ATP酶的活性低有关，亦有研究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且P53及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。

    实验研究表明，心房或心室快速起搏24h后，即可出现血流动力学改变(血  压和心排出量下降)；继续起搏，心室充盈压和肺动脉压可不断增加，并在1周时达到典型的高峰平台，同时心排出量、射血分数和心室容积继续恶化，3～5周后发展为终末期心力衰竭，产生类似于人类心功能不全的血流动力学和神经激素的变化。但是，这种病变基本上是可逆的，终止快速起搏48h内，右心房压、平均动脉压和心脏指数即有显著改善，其中左室射血分数在24h内改善最明显，1～2周后基本正常，4周后完全正常。所有的血流动力学指标4周内即可明显恢复，但收缩末期和舒张末期容积直到12周才恢复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩期室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室收缩功能及心排出量严重下降，同时还伴有血浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失常控制的结果还是心脏病本身改善的结果?有学者对伴有快速心室率的慢性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究，内容包括心房、心室收缩功能和代谢运动试验，结果表明，心房功能恢复早期(1天～1周)的左室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1个月)无相关性，提示晚期心功能的改善，可能与快速心房颤动所致的心肌病逆转有关而与心房功能恢复无关。此外，心率加快导致心功能不全的间接资料来源于β-受体阻滞药治疗慢性心力衰竭的临床试验，在该试验中，β-受体阻滞药在显著  减慢心率的同时血流动力学指标和心力衰竭症状亦有所改善。

    2.病理  心脏重量多无变化。在细胞水平，可见心肌细胞和细胞外基质重构，细胞外基质结构和心肌细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分离；细胞外基质紊乱  可损害心肌细胞排列、压力耦联和传输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉长，肌纤维紊乱和肌小节消失。

临床表现：TCM可产生于各种快速性心律失常，包括室上性心动过速如房性心动过速、心房扑动、心房颤动、房室结内和房室旁道折返性心动过速，可发生在任何年龄，以及正常和异常的心脏，心动过速发作的时间和频率影响本病的发生。

    本病通常有室性心动过速所致的症状，如心悸、胸闷、晕厥等，严重者可导致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦无明显血流动力学改变。

    TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质性心脏病者易产生症状，多较早就医。持续性快速心律失常发生该病的时间可从发现心动过速后的几周至20年不等，心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢复，这是因为心肌损害的程度与心动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有关。临床研究发现，左心室功能在心动过速终止后1个月有较大改善，但恢复过程较缓慢，多在6～8个月后达最大恢复。高能磷酸盐耗竭时间的不同可能是左室功能恢复时间不一致的原因；原发病的发展进程和治疗情况亦会影响心功能的恢复。

鉴别诊断：注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。

治疗：主要是针对快速心律失常的治疗，使患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律者，也应尽可能控制心室率(如大部分慢性心房颤动患者)。

    控制室上性和室性快速心律失常安全有效方法有多种，如电复律、抗心律失常药物、射频消融和安装心脏起搏器等，应根据患者个体情况予以选择。

    器质性心脏病伴快速性心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗，当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使不能立即实施有效治疗时，可暂给予姑息治疗，但须定期评价，若心功能不全有发展倾向，应及时调整治疗方案，积极治疗。

预后：预后与心动过速持续时间的长短、心肌损伤的程度及心脏的基础疾病有关。临床研究发现左心室功能较大的改善通常发生在心动过速终止后1个月，且恢复过程缓慢，6～8个月后达最大恢复。单纯型心动过速型心肌病一旦终止心动过速，心脏扩大、心功能恢复多较快，程度较好。不纯型心动过速性心肌病终止心动过速后的心脏状态和心功能恢复较缓慢，程度较差。

预防：关键在于有效控制慢性室性心动过速。目前相关资料较少。